患者何某，女性，52岁。主因右侧肢体不自主运动3天入院。
患者3天前出现右侧肢体不自主运动，呈舞蹈样动作，肢体远端明显，肌力无下降。无头痛、头晕，无言语障碍。急测随机血糖：29.33mmol/l。
入院查体：BP/97mmHg,神清言语流利，精神可。呼吸平稳、无异味，四肢肌力大致正常，右侧肢体舞蹈样运动，右侧肢体不能完成指鼻试验、跟膝胫试验检查，双侧深浅感觉正常，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：头颅CT:左侧尾状核及壳核密度增高。
随机血糖：29.33mmol/l，酮体：阴性，肾功能正常，血细胞分析：正常。
既往病史：糖尿病史、高血压病史。
诊断：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症，给予胰岛素针静脉泵入降糖治疗，并予氟哌啶醇片口服抑制右侧肢体不自主运动。患者血糖逐渐控制在7.0mmol/l左右，右侧肢体不自主运动消失。
头颅核磁：左侧基底节区见片状T1高信号，T2FLAIR部分病变呈低信号，部分边界清。脑内多发缺血灶及软化灶。
讨论：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的典型三联征为：急性起病的偏侧舞蹈或投掷症状，头颅CT可见对侧基底节区高信号或头颅核磁T1高信号改变，化验血糖升高，血糖正常后症状消失。此患者中年女性，急性起病，表现为右侧偏侧肢体舞蹈样动作，定位于锥体外系，左侧基底节区受损。既往糖尿病史十余年，未规律降糖治疗，急查随机血糖29.33mmol/l，头颅CT：左侧尾状核及壳核密度增高，头颅核磁：左侧基底节区见片状T1高信号，T2FLAIR部分病变呈低信号改变，部分边界清。诊断：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症。将血糖控制达标后患者症状消失，支持诊断。
非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的典型影像学改变：症状对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，T2WI可有表现为高信号、等信号或低信号，但以低信号多见。此特征性的影像改变可能与血脑屏障受损所致的微出血、微梗死导致的钙化、星形细胞胶质增生、缺血-再灌注损伤以及细胞水肿等有关。
急性起病的偏侧舞蹈症还见于脑血管意外、肿瘤、其他代谢性疾病(甲减、尿*症、低血糖)、颅内感染性疾病以及自身免疫性疾病等。需注意鉴别诊断。控制血糖后症状会好转或消失，症状重时可给予氟哌啶醇等药物口服。
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