神经介入肌纤维发育不良 [复制链接]

肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia，FMD)是一种非炎症性、非动脉硬化性、节段性、多灶性动脉血管病。约25%的FMD患者表现为脑血管受累，其中颈内动脉受累较为常见，临床可表现为短暂性脑缺血发作(transientischemicattack，TIA)或脑梗死，多见于中青年女性患者。该疾病起病缓慢，呈良性进展。

FMD是年由Leadbetter和Burkand首先描述的，近年来已证明，大部分中等大小的动脉均有纤维肌肉疾病，其中包括颈部的颈动脉及颅内血管，而且FMD已逐渐被临床重视。

FMD是主要累及中、小动脉，病理为非动脉粥样硬化性、非动脉炎性的血管性疾病。常见于双侧肾动脉，又累及腋动脉、髂动脉、颈动脉和肝动脉。颈部动脉多累及颈内动脉的远端，而近端多正常，85%的患者的病变是双侧的，多见于中青年女性。病因不明，可能与供应血管壁的血管缺陷、反复的损伤、内分泌障碍或α-抗胰蛋白酶缺乏有关。

一、疾病特征

发育异常的节段性血管壁畸形，以中青年女性多见。可以没有症状，亦可以合并颈动脉夹层、完全性颈动脉闭塞、脑梗死或短暂性脑缺血发作（TIA）。部分患者因为血管壁的损害出现颅内、外血管的夹层及动脉瘤，可引起出血。FMD的血管狭窄或夹层等病变有逐渐加重的趋势，如果不采取积极的治疗，重塑血管的形态，患者会因为狭窄的不断加重而反复出现TIA甚至完全性卒中，部分患者还由于夹层病变而形成动脉瘤，严重威胁生命。

二、病理

血管平滑肌和纤维细胞变性，导致纤维组织和平滑肌纤维呈环状改变，加之内膜增厚，弹力纤维破坏导致动脉呈阶段性狭窄和扩张，血管可出现多处狭窄，血流经过狭窄处出现涡流而引狭窄后扩张，常呈“串珠状”外貌。

动脉组织学异常可造成三型动脉壁病理形态改变：①多发性狭窄与管壁扩张交替出现（串珠状），占80～90%；②纵行狭窄（管状）；③动脉壁呈非环状受累造成动脉壁局部呈袋状突出或呈憩室样。另外，于颈内动脉近端，偶呈不对称隔状，形成蛛网状狭窄。

三、临床表现

FMD累及的血管变得冗长并扭结缠绕，但很少造成严重的狭窄，完全闭塞更为罕见。但FMD易使颅内外动脉发生自发性夹层动脉瘤，有时常为多发而产生临床症状。50%患者脑血管和肾骨纤维发育异常共存。颅内囊状动脉瘤并发肌纤维发育异常者占21～51%。

可累及颈内动脉和椎动脉。它的首发症状有时是一次卒中，故青年或中年的卒中患者伴有高血压，应考虑FMD的可能。

1、局限性脑缺血症状：TIA和局限脑梗死皆可发生，但局限性脑缺血和FND的因果关系尚不能确定，不能排除偶合，更不能排除伴发的夹层动脉瘤或囊状动脉瘤所致，故此类患者应仔细追查其他病因。

2、全脑低灌注症状：头痛、耳鸣、眩晕、以及晕厥、癫痫、听力损害、心律不齐，心绞痛、心肌梗死等。

3、动脉壁病变和伴发疾病造成的神经功能损害：原因不明的颈动脉杂音，动脉扩张累及交感神经纤维可造成前颈疼痛或压痛，同侧面痛，Horner征，FMD造成的巨大颈内动脉瘤，因部位不同可出现海绵窦综合征，后组脑神经损害和颈部肿物。脑CT发现梗死灶而原因不明及少年儿童偏瘫，应考虑有FMD的可能。

四、影像学表现

1、超声、TCD：可协助诊断。

2、DSA：特征性改变是狭窄夹杂有局部扩张的串珠样改变，或形成夹层及动脉瘤。可分为三型：Ⅰ型（广泛型）：呈典型串珠样，通常为中层肌纤维发育异常所致，典型表现为多发短段狭窄，其间以囊状或梭状动脉瘤，即所谓的串珠状或香肠状外貌，此型最常见；Ⅱ型（局限型）：通常为内层肌纤维发展异常所致，表现为肾动脉的单发狭窄；血管腔狭窄伴有或不伴有进一步的收缩（Ⅱ型A），在血管的狭窄节段，管腔狭窄伴有颈动脉瘤样扩张（Ⅱ型B）；Ⅲ型（管型）：通常为中层附近肌纤维发育异常所致；动脉伴有半圆周损害，损害集中在血管壁的一侧，呈憩室样平滑的或有皮纹的袋状。

五、治疗原则

FMD的自然发展史不详，不经治疗的患者脑梗死和TIA的发生率很低，无并发症的FMD治疗的价值难以评价。

对有神经系统症状的FMD，需详尽检查，确定除FMD以外的病因。若发现有动脉硬化应按其情况给予相应的治疗；患者只有颈动脉杂音或只有非局限性神经功能障碍只给予抗血小板凝聚剂；TIA或轻的脑卒中患者仍以抗血小板凝聚剂治疗为宜，其危险小于手术治疗。

局限脑缺血患者伴有高度血流动力学的狭窄的相应血管，特别是保守治疗中仍反复发作者应考虑手术治疗。常用球囊扩张和支架成形术，若合并动脉硬化也可行内膜剥脱术。

六、肌纤维发育不良血管内治疗

肌纤维发育不良起病缓慢，呈良性进展。如果不进行治疗仍有较高的致残率和死亡率。

介入放射学技术治疗FMD，目前仅有个案报道及小样本的研究。对症状反复出现的患者，特别是经过药物治疗后仍伴有血流动力学障碍的患者，经皮血管成形支架治疗，目前仍然认为是可行的治疗方法，但是该治疗的长期预后尚需进一步观察。

Manninen等采用支架成形、弹簧圈栓塞结合手术治疗1例FMD患者的颅内外多发狭窄及夹层动脉瘤，DeOcampo等采用支架成形治疗FMD患者的颈内动脉夹层1例，Finsterer等采用自膨胀支架治疗双侧颈内动脉的狭窄，以上作者在治疗时均采用自膨式支架。在治疗时，可将支架前后部分重叠，避免了狭窄的遗漏，重建了广泛狭窄的病变血管，颅内血流供应得到明显的改善。

FMD患者血管病变主要表现为狭窄或夹层动脉瘤的形成，而血管内支架的应用正可以消除狭窄、闭合夹层。因此，血管内支架成形术可能成为治疗FMD患者血管病变的又一种良好手段。