CaseoftheWeek
患者女性，58岁，半月前无明显诱因下出现突发意识丧失伴小便失禁，持续约30min后醒转。医院完善头颅MRI示左侧枕顶叶软化灶，未见新发梗死灶，弓上动脉CTA提示颅内动脉多发重度狭窄或闭塞。予抗血小板、调脂等治疗，患者意识丧失未再发作。患者为求进一步诊疗入住我科。
既往高血压病史18年，脑梗死病史16年，未遗留神经功能缺损症状。其姐姐因脑出血去世。
入院查体：双侧掌颏反射阳性。余神经系统查体未见异常。
辅助检查：
图1：脑电图提示痫样放电。红圈为左颞尖慢复合波发放。
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图2：头颅MRI示左侧颞枕部软化灶
图3：CTA提示双侧颈内动脉末端闭塞，颅内血管呈烟雾样增生。
图4：CTP提示左颞枕部大脑后动脉供血区TTP较对侧延长，MTT、rCBV、rCBF减低。
图5：DSA提示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉闭塞，脑底产生烟雾状增生血管。图I、II分别为右侧颈内动脉造影正位和侧位，图III、IV分别为左侧颈内动脉造影正位和侧位。
烟雾病
烟雾病是以双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病由日本学者首次提出，因脑部的异常血管形状像烟草燃起的烟一样（日语发音为moyamoya），故称为烟雾病。
烟雾病的病因与发病机制尚不明确。临床症状和体征由脑血管事件所致，主要包括脑缺血和脑出血，其他临床症状还包括认知功能障碍、癫痫或头痛等。脑缺血事件最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死。
脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，还可用于疾病分期（Suzuki分期），见下表。
烟雾病的Suzuki分期
分期
脑血管造影表现
I
颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
II
脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）
III
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉；烟雾状血管更加明显
IV
整个Willis环甚至大脑后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少
V
IV期的进一步发展
VI
颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管小时；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环。
烟雾病的治疗包括保守治疗和手术治疗。保守治疗包括抗血小板药物、他汀类药物及危险因素控制药物的应用，其中脑出血患者的抗血小板药物启动时机应为出血后的3-6个月。手术治疗包括直接血运重建术、间接血运重建术以及联合血运重建术。
经与患者及家属沟通，该患者最终予以抗血小板、调脂、控制血压及抗癫痫药物治疗。随访1年，患者无癫痫再发，无新发脑血管事件。
参考文献：
1.ScottRM,SmithER.Moyamoyadiseaseandmoyamoyasyndrome[J].NEnglJMed,,(12):-.
2.烟雾病治疗中国专家共识编写组.烟雾病治疗中国专家共识[J].国际脑血管病杂志,,27(9):-.
编辑王张阳
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