华勒氏变性(Walleriandegeneration,WD),是由于上运动神经元的损伤所引起的轴突和髓鞘顺行性变性。年,Waller首先描述被切断的周围神经远端的组织学改变Wallerian变性。中枢神经系统Wallerian变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维束中,常见原因为脑梗死、脑出血以及肿瘤和脱髓鞘病。变性以皮质脊髓束最常见。
病理改变
病理过程分为两部分:轴突变性和髓鞘变性。轴突变性在先,髓鞘变性在后。
MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程:髓鞘先溶解成细长的椭圆形的节段,再进一步分解为圆形或椭圆形的颗粒。然后,髓磷脂分解为简单的脂类,最后分解为中性脂肪被吞噬细胞吞噬。随着组织中脂类含量逐渐减少,组织变为亲水状态,水含量增加。
Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变，将Wallerian变性分为4期：
·第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；
·第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加；
·第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；
·第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。
MR表现：
WD于原发性脑损伤发生后3~4周即可由MRI检出,表现为受累神经纤维束走行区T2加权像(T2WI)出现低信号,此种信号改变是由神经髓鞘蛋白降解所致;12~14周后受累区T2WI呈高信号改变,代表髓鞘脂肪破坏、胶质细胞增生及水分增加;数年后患侧脑干萎缩,表现为脑干非对称性体积减小。
WD周围可伴有腔隙性脑梗死。腔隙性脑梗死病变局限,边界清楚,上下范围不超过连续3个层面,多个梗死灶之间不呈连续走行,范围大多集中在同一血管分布区域。WD在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分,但在连续多个层面上观察具有明显特征性,经脑干冠状位图像可清晰显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系,更易鉴别诊断。
Wallerian变性在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号,T2Flair序列常呈高信号,间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。
小脑中脚（MCP）起于脑桥基底部，位于三大小脑脚的最外侧，其内侧为小脑下脚，小脑上脚位置稍靠前。MCP内只有传入纤维，主要由发源于对侧脑桥核的白质纤维组成。脑桥神经核为中间灰质，散在分布于脑桥基底部，并且是皮质-桥脑-小脑通路的一部分。
中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核，这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维，后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉，并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚，分布于小脑半球。（中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因-后附图）。脑桥梗死继发华勒氏变性时出现小脑中脚对称性信号改变是由于脑桥小脑纤维在脑桥基底部中线处交叉，即使是一侧脑桥的缺血性损害也可出现双侧小脑中脚受累。
上图显示：左侧桥脑旁正中病灶（长方形斜线区域）损害同侧脑桥核神经元及其发出纤维束，并同时损害起源于右侧脑桥核发出交叉至左侧脑桥的横行纤维，因此导致双侧小脑中脚华勒氏变性（椭圆虚线区）。（窃自张志勇，刘志勤，秦伟老师作品，张老师手绘）
另外，MRI表现为双侧小脑中脚异常信号还可见于橄榄核脑桥小脑萎缩(OPCA)、代谢性疾病、肿瘤、脑血管病、炎性和脱髓鞘疾病等，出现这种特征性的影像学对疾病的诊断起到一定的鉴别作用
鉴别诊断
纯大脑脚、桥脑、延髓信号改变疾病的鉴别诊断中并不具特异性。但一旦伴随在很多病变过程中，包括梗死、出血、血管畸形、肿瘤、脑炎等时，将变得有鉴别意义，而且如果病变严格定位在一侧或两侧下行传导束上不影响周围组织则非常支持WD的诊断。
鉴别病变，包括多发性硬化，该类病变可以同时累及大小脑及延髓，但累及大脑多半位于侧脑室周围，病变长条形，多垂直侧脑室分布，又称“直角脱髓鞘”脑干及脊髓虽然为白质区，但没有规律性。还需要鉴别有肥大性下橄榄核变性，它是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间连接受损后的结局。由于这种神经元变性是引起下橄榄核肥大而不是萎缩。
脑缺血性病灶与Wallerian变性信号改变相似，均可表现为长T1长T2信号，在日常工作中，常常只注意到原发病变而容易将继发改变忽略，或将Wallerian变性诊断为脑缺血改变。但引起Wallerian变性的原发病变多位于大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎-基底动脉的分支。即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域，不能单纯用缺血来解释。根据原发病灶的发生部位与时间，结合轴位、矢状位及冠状位多方位图像，可清晰显示变性锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系，一般易作出诊断。
近年来开展的磁共振弥散张量成像技术(DTI)，显示神经纤维细微结构的敏感性远高于常规MRI，通过测量大脑脚、脑桥基底部皮质脊髓束的(各向异性分数)FA值，提供常规MRI所不能提供的解剖细节，发现常规MRI不能现的皮质脊髓束结构的损伤，能客观评价Wallerian变性。对于脑干双侧形态非对称的正常变异者，利用DTI技术则更具诊断及鉴别诊断意义。与常规MRI相结合，可提高对Wallerian变性诊断的准确性。
总之，华勒氏变性累及病变具有分布特征性，我们只有加深对该病认识，阅片中怀疑到该病时，重点观察相关区域，才不会漏诊和误诊，并能更好为临床服务
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