病例信息
患者，男，41岁。
晨起无明显诱因出现双眼胀痛，视物不清，伴头晕、呕吐，当时无头痛，无胸闷气急等不适。
后患者感头晕加重，伴乏力、走路不稳，无语塞，无口唇歪斜，无黑朦等不适。
数小时后同事发现患者倒地，四肢冰冷，汗多，乏力明显，呼之能应，遂急诊送至我院。
途中患者突发意识不清，测血压/mmHg，PH6.，实际碳酸氢根2.1mmol/L实际碱剩余-36.8mmol/L，血糖18.2mmol/L，乳酸9.6mmol/L。
既往史高血压病史，无糖尿病史，饮酒史10余年，7-8两白酒/天。
影像学
影像学图1急诊行头颅CT
图22天后再次行头颅CT平扫
图2示：双侧额顶叶、枕叶皮层下白质对称性低密度影。双侧基底节对称性低密度影，呈「八」字征，双侧豆状核见斑点状高密度影，为出血灶。
结论脑内多发对称性病变，考虑中*性病变，结合病史考虑甲醇中*，建议实验室检查。
分析患者临床上先出现双侧眼部症状，后伴头晕等一系列症状，具有一定的提示意义。既往无糖尿病史、无肝硬化、CO吸入史等，有大量饮白酒史，实验室检查提示酸中*。结合头颅CT影像，考虑甲醇中*。
患者行血液内甲醇含量检测，其含量为1.09mg/L，提示甲醇中*。患者经积极内科治疗后病情仍不断恶化，经抢救无效后死亡。
总结基底节为深部脑灰质团，壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高，易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。
双侧基底节病变的疾病谱包括以下：（1）中*：CO、甲醇、氰化物等；（2）肝脏疾病：高氨血症、肝移植后；（3）高血糖或低血糖、缺氧缺血性脑病；（4）Leigh综合征；（5）Wilson病；（6）渗透性髓鞘溶解综合征；（7）Wernicke脑病、克雅氏病、Fahr病、脑深部静脉血栓形成；（8）肿瘤：原发性中枢神经系统淋巴瘤、神经纤维瘤病1型等。
影像学表现具有一定的重叠性，需紧密结合临床及实验室检查进行诊断和鉴别诊断。
甲醇中*：多为口服掺有甲醇的假酒或饮料引起的。甲醇经肝脏代谢后产生甲醛和甲酸，引起代谢性酸中*，眼部症状和神经系统症状较为突出。
甲醇代谢产物的蓄积对眼神经组织的亲和作用，临床表现为视力障碍、视盘充血及视网膜水肿。对鉴别其他中*性疾病有一定的价值。
影像上甲醇中*造成的脱髓鞘、水肿、坏死等，CT上表现为低密度，MRI上表现为T1WI低或等信号、T2WI表现为高信号。
基底节由于高代谢需求及处于血流灌注的边缘带，特别容易受到缺氧的损害，以壳核为著。双侧豆状核出血性坏死是重度甲醇中*的重要特征。此外脑白质水肿是甲醇中*的额外特征。
鉴别诊断慢性酒精中*：确切的长期饮酒史，影像表现形式多样，丘脑内侧、三脑室周围出现对称性异常信号，胼胝体和脑白质脱髓鞘和坏死性改变。
非酮症性高血糖：见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好，随访2-12月后病变可消失，临床上主要表现为急性舞蹈病症状、单侧肢体抽搐、精神状态改变等。
CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度，MRI上表现为T1WI高信号，T2WI信号多变。可能与蛋白沉积、髓磷脂分解产物、钙沉积等有关。
鉴别诊断
编辑：梦笔书生
作者单位：医院
审稿：丁香园论坛版主cs
题图来源：站酷海洛
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