大动脉粥样硬化(LAA)
CISS分型中,大动脉粥样硬化(LAA)包括主动脉弓和颅内/颅外大动脉粥样硬化。
1.主动脉弓粥样硬化
1)急性多发梗死病灶,特别是累及双侧前循环和/或前后循环同时受累;
2)没有与之相对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性病变(易损斑块或狭窄≥50%)的证据;
3)没有心源性卒中(CS)潜在病因的证据;
4)没有可以引起急性多发梗死灶的其他病因如血管炎、凝血异常以及肿瘤性栓塞的证据;
5)存在潜在病因的主动脉弓动脉粥样硬化证据(经高分辨MRI/MRA和/或经食道超声证实的主动脉弓斑块≥4mm和/或表面有血栓)。
2.颅内外大动脉粥样硬化1)无论何种类型梗死灶(除外了穿支动脉区孤立梗死灶),有相应颅内或颅外大动脉粥样硬化证据(易损斑块或狭窄≥50%)。
2)对于穿2支动脉区孤立梗死灶类型,以下情形也归到此类:其载体动脉有粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度的粥样硬化性狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA);
3)需排除心源性卒中;
4)排除其他可能的病因。
心源性卒中(CS)
诊断标准:
1.急性多发梗死灶,特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮层在内的梗死灶;
2.无相应颅内外大动脉粥样硬化证据;
3.不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因,如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等;
4.有心源性卒中证据;
5.如果排除了主动脉弓粥样硬化,为肯定的心源性,如果不能排除,则考虑为可能的心源性。心源性卒中的潜在病因包括:二尖瓣狭窄,心脏瓣膜置换,既往4周内的心肌梗死,左心室附壁血栓,左心室室壁瘤,任何有记录的永久性或阵发性房颤或房扑、伴有或不伴有超声自发显影或左房栓子,病窦综合症,扩张性心肌病,射血分数35%,心内膜炎,心内肿物,伴有原位血栓的卵圆孔未闭(PFO),在脑梗死发生之前伴有肺栓塞或深静脉血栓形成的卵圆孔未闭(PFO)。
穿支动脉疾病(PAD)
由于穿支动脉口粥样硬化或小动脉纤维玻璃样变所导致的急性穿支动脉区孤立梗死灶称为穿支动脉疾病。
诊断标准:
1.与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶,不考虑梗死灶大小;
2.载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)。
3.同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或50%的狭窄,孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原3因(多病因);
4.有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因(多病因);
5.排除了其他病因。
其他病因(OE)
存在其他特殊疾病(如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等)的证据,这些疾病与本次卒中相关,且可通过血液学检查、脑脊液(CSF)检查以及血管影像学检查证实,同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。
病因不确定(UE)
未发现能解释本次缺血性卒中的病因。多病因:发现两种以上病因,但难以确定哪一种与该次卒中有关无确定病因:未发现确定的病因,或有可疑病因但证据不够强,除非再做更深入的检查。检查欠缺:常规血管影像或心脏检查都未能完成,难以确定病因。
病因分型意义
CISS将缺血性卒中病因学分成以下五型:LAA、CS、PAD、OE和UE。与以前的分类比较,CISS有以下不同:在大动脉粥样硬化性类型中,包括了主动脉弓粥样硬化。经典TOAST和韩版TOAST都没有提到主动脉弓粥样硬化,SSS-TOAST则将其归类到心源性卒中。尽管主动脉弓粥样硬化病变所导致的梗死灶类型更接近心源性卒中,从操作层面考虑归类到心源性卒中更容易,但其病变则是粥样硬化,归类到粥样硬化应该更合理。
在大动脉粥样硬化性类型中,如果属于穿支动脉孤立梗死灶类型,则其载体动脉只要有粥样硬化斑块或任何程度的狭窄都归类到大动脉粥样硬化,而不要求有50%的狭窄或易损斑块证据。这样可以避免将部分因狭窄少于50%的斑块堵塞穿支而造成的梗死被归类到穿支动脉疾病。病因诊断中,提出了一个新的名称“穿支动脉疾病”,其诊断标准非常简单,没有梗死灶直径的要求,也没有“腔梗综合症”临床表现的要求,排除了其他疾病,考虑由穿支动脉本身病变所导致的穿支动脉区孤立梗死灶。穿支动脉病理显示,导致症状性梗死灶的穿支动脉自身病变主要是穿支动脉口粥样病变,而导致无症状性腔隙或弥漫白质疏松的穿支动脉病理主要是终末小动脉的脂质玻璃样变,尽管Caplan在20年前就提出穿支动脉口粥样病变是一个被忽略的疏于研究和未被应用的概念,但这些年来在穿支动脉病理方面的研究并没有进展,多数研究者或者仅研究其载体动脉(发现了载体动脉粥样病变)或者仅研究终末动脉(发现了纤维玻璃样变),穿支动脉口粥样病变仍然是一个被研究所遗漏的病变。尽管没有反证据证明纤维玻璃样变不会导致症状性梗死灶,但也缺乏纤维玻璃样变导致症状性梗死灶的直接证据,因此,目前通常将因穿支动脉病变所致症状性梗死灶等同于小血管病的做法是欠妥的,即使不认为这一型中主要是由穿支动脉口粥样病变所致,至少应该同时考虑穿支口粥样病变和纤维玻璃样变这两种病理改变。CISS中提出穿支动脉疾病这个概念,就是为了有别于既往病因分类中多将穿支动脉病变等同于小血管的做法,并将穿支动脉口粥样病变明确引入到病因诊断的这一型中。如果在临床病因诊断中能将穿支动脉口粥样病变和纤维玻璃样导致的症状性梗死灶区别开是最理想的,但尽管弥漫白质疏松可以反应小动脉玻璃样变,但由于动脉粥样硬化与纤维玻璃样变常共存,而目前的影像学又不能检测到穿支动脉壁情况,因此,在临床诊断上还难以区分两者。随着影像学的发展,将来会有可能对穿支动脉疾病做更进一步的分类。另外,穿支动脉疾病这个概念的提出,不仅避免了与小血管病的混淆,也避免了与“腔梗”的混淆。
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