增生性脑血管畸形（CPA）是一种罕见的脑血管病，其特点是弥漫性血管畸形、病灶内混杂正常脑实质，不同于典型的脑动静脉畸形。CPA的神经功能缺陷症状为脑缺血所致，并非出血造成的。对CPA患者的治疗存在争议。
医院神经外科Kono博士等在年8月8日《JournalofNeurosurgery》在线报道了采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术（encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）可能会改善CPA患者的神经功能。
1例CPA伴颅内缺血、癫痫发作的患者，男，28岁。年MRI和DSA显示右侧大脑半球弥漫性血管网（图1、2、3）。患者一直服用抗癫痫药物四年，近一年来出现左手握力进行性下降。但MRI扫描未发现梗死灶(图4、5)。服用乙酰唑胺后，行99mTc-ECDSPECT扫描提示患侧半球低灌注压和脑血管活性严重受损，表明患者的神经功能缺陷与脑缺血有关（图6）。
图1.A-E：MRI的T2-加权像上于右侧额、顶叶脑实质内有明显“流空”的异常脑血管影。F：增强CT扫描显示右侧额、顶叶扩张的异常血管影。
图2.年的右侧DSA检查。A、B:动脉相和C.、D:毛细血管相均显示右侧额、顶叶弥漫性血管畸形。
图3.A、B:左侧颈内动脉DSA显示右侧大脑前动脉供血区弥漫性血管畸形。C、D:左侧椎动脉DSA显示右侧后交通动脉参与血管畸形组成。
图4.年右侧颈内动脉造影。A、B.动脉相；C、D.毛细血管相。DSA显示，经过5年期间，中央前动脉及其周围区域的分流现象更加明显（图B、D中箭头所示）。
图5.年MRI的FLAIR像未显示梗死灶。
图6.左图示，年未经外科手术治疗前，未服用乙酰唑胺的99mTc-ECDSPECT扫描像，箭头所指代表低灌注。右图示术后7个月的99mTc-ECDSPECT扫描像，同一部位的低灌注得以轻度改善。
对患者实施EDAS手术治疗（图7）。术后患者左手握力逐渐增强。术后七个月DSA显示病灶区有显著的新生血管形成（图8），这些血管再生是由颞浅动脉和脑膜中动脉完成的。SPECT扫描证实大脑皮质运动区周围的低灌注状态获得轻微改善（图6）。
图7.术中所见。硬脑膜打开后，可见脑实质组织和血管。不正常的大口径血管分布于大脑表面和脑沟内。其中，长箭头指示增粗的动脉，虚线箭头指示红色的引流静脉，楔形箭头指示增粗的非引流静脉。
图8.术后7个月复查DSA。A、B.右侧颈外动脉造影显示颞浅动脉和脑膜中动脉之间出现明显的血管再通。C、D.右侧颈内动脉造影示,颈外动脉供血区域周围没有畸形血管。
Kono博士认为，EDAS手术在目前对CPA没有其他更合适的治疗措施的情况下，或许是一个合理的治疗方法。
（医院李明耀编译，医院陈衔城教授审校）
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