作者：王东升，梅蕊，中国医院
桥本氏脑病（Hashimotoencephalopathy，HE）也称甲状腺炎相关脑病，具有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性、且对激素治疗敏感的特点。患病率低（2.1/10万），且发病隐匿，临床表现缺乏特异性，故常常误诊。本文报道1例历经1年明确诊断的病例，结合既往病例报道，分析总结其临床及影像的动态演变特点，增进对此病的认识。
1临床资料
患者，李某，男，70岁，因“反应迟钝、交流困难、行走不稳4h”于年2月24日入院。患者于当天午睡过久，被家人唤醒后见其反应迟钝，交流困难，不能理解他人言语，自发词汇贫乏，站立行走不稳，来我院。
来院查体：反应迟钝，时间定向障碍，感觉性失语，左右失认，计算力差，余未见其它阳性体征。以“缺血性脑血管病”收入院，入院3h后上述症状逐渐好转。既往前列腺增生症5年，无高血压病、糖尿病等病史。
辅助检查：头颅CT提示老年性脑改变，见图A；血常规、生化及尿检未见异常；甲状腺功能检验显示：总三碘甲状腺原氨酸（totaliodinethyroidaminoacid，TT3）0.61ng/mL（参考值0.8～2.2ng/mL），总甲状腺素（totalthyroxine，TT4）27.2ng/mL（参考值40～ng/mL），促甲状腺激素（thyroidstimulatinghormone，TSH）26.7mIU/L（参考值0～7.9mIU/L），游离三碘甲状腺原氨酸（freetriiodothyronine，FT3）0.35pmol/L（参考值3.09～9.83pmol/L)，游离甲状腺素（freethyroxine，FT4）5.3pmol/L（参考值8.07～26.27pmol/L），甲状腺功能减退诊断明确。给予左甲状腺素25mg/d替代治疗。
图（A）年2月27日头部CT，脑实质内未见异常密度影，侧脑室略增宽；
住院期间行头颅MRI提示老年脑改变，见图B。脑电图提示双侧大脑半球慢波增多，未见痫性放电，广泛中度异常。治疗给予静脉输注疏血通、醒脑静，3月18日出院时仍精神萎靡，睡眠多，基本恢复到发病前状态。
图（B）年3月7日头部MRI，脑实质内未见异常信号，侧脑室增宽，脑沟加深增宽；
1月后复诊，主诉行走不稳、易向前倾斜，伴严重疲劳感，四肢乏力，体重减轻约3kg。查体：直线行走困难，步基增宽，四肢腱反射减低，余无其他阳性体征。头颅CT提示腔隙性脑梗死，见图C。
图（C）年4月13日头部CT，右侧额叶片状低密度影；
甲状腺功能检验显示：TT30.67ng/mL，TTng/mL，TSH12.87mIU/L，FT32.3pmol/L，FT48.6pmol/L；甲状腺彩色超声显示：包膜完整，双侧血流减少。增加左甲状腺素至50mg/d。
此后近1年时间，患者呈波动性轻度认知功能障碍，表现为理解力差，健忘，少言寡语，言语欠流利。曾于6月4日再行头颅CT检查，提示双侧硬膜下积液，见图D。
图（D）年6月4日头部CT，左侧额叶小斑片状低密度影，双侧额颞部硬膜下积液；
本人及家人明确否认头部外伤史，亦未同意行引流手术。左甲状腺素增至75mg/d，甲状腺功能检验渐恢复正常。年2月20日患者突发意识障碍，表现为不认识家人，胡言乱语，无肢体抽搐及二便失禁，急诊头颅CT提示颅内多发低密度灶，双侧硬膜下积液消失，见图E。
图（E）年2月20日头部CT，双侧额叶及左侧颞顶枕交界区不规则大片状低密度影，硬膜下积液消失；
给予甘露醇、醒脑静治疗，来院约2h后意识逐渐转清。头颅MRI提示颅内多发占位，转移瘤可能大，慢性缺血性脱髓鞘改变，见图F、G。
图（F、G）年2月25日头部MRI，双侧额叶及左侧颞顶枕交界区片状长T1、长T2信号影，边界较清，无明显占位效应；
腹部彩超提示肝右叶实性结节。甲状腺功能检验显示：TT30.88ng/mL，TT.21ng/mL，TSH9.87mIU/L，FT34.58pmol/L，FT.24ng/dl；抗甲状腺过氧化物酶抗体（ANTI-TPO）.67IU/mL（参考值0～5.61IU/mL），抗甲状腺球蛋白抗体（ANTI-TG）.94IU/mL（参考值0～4.11IU/ml）。遂确诊为桥本氏脑病。
左甲状腺素增至87.5mg/d，并给予甲基强的松龙冲击治疗，1g/d，5d后减量，10d后改为口服60mg/d，1月后10mg/d。激素治疗后，患者病情日趋好转，出院时基本康复。4月24日复查头颅CT显示颅内低密度病灶明显减少，见图H。
图（H）年4月24日头部CT，双侧额、顶、枕叶灰白质交界区多发斑片状低密度影，双侧额叶及左侧颞顶枕交界区不规则大
随访9月，生活完全自理，精神状态良好，言语及行走正常。
2讨论
该病例与年Brain等报道的首例病例相似，以认知功能障碍、意识障碍和卒中样发作为主要临床表现，除大脑皮质功能异常外，伴随行动迟缓、行走不稳及构音障碍。呈慢性病程，症状波动性的特点贯穿整个病程，即使在影像学显示广泛颅内病变阶段。文献报道常见癫痫发作（50%），全面性发作最多见，其次为部分性发作继发全面性发作或癫痫持续状态，该病例虽未见明确的强直阵挛发作，但发作2次意识障碍，均在数小时内缓解，不能排除为不典型失神发作。
病初明确甲状腺功能减退症后即给予替代治疗，虽甲状腺功能检查显示检验指标逐渐正常，病程并未终止或逆转，影像学上表现为持续进展。糖皮质激素疗效显著，甲基强的松龙冲击治疗，3d后认知功能与行走步态即明显改善，证实该病对激素治疗的良好疗效。
该病例影像学改变的特点包括：
①文献报道HE可无CT或MRI改变（54.0%）。本病例影像学资料完整，显示病变从无到有，自少到多。所以报道影像学阳性率较低的原因，不能排除可能与患者就诊时间或激素治疗时机早晚相关。
②最早出现病变部位位于右侧额叶皮质，可观察到消长现象，此后为对侧皮质，而后进展至皮质下白质。CT呈片状低密度影；MRI呈边缘模糊的片状长T1、长T2信号，无明显占位效应。
③病程中期，CT见慢性硬膜下积液样影像改变，未查及类似文献报道，从形成机制分析，硬膜下表层血管因为自身免疫性炎症会导致脑脊液生成与吸收失衡，所以理论上存在形成硬膜下积液的可能；抑或是病程中确实发生了外伤性慢性硬膜下积液，但因患者存在认知障碍而未能获得确切的头外伤史，这需要临床医师今后继续