患者女性，75岁，因「口舌、右侧肢体不自主运动10天」于-04-12入院。
现病史：患者10天前无明显诱因出现口舌不自主运动，表现为挤眉弄眼、撅嘴、吐舌，每次持续约4～5秒，右侧肢体不自主扭转样运动，情绪激动后症状加重，睡眠时消失。无畏寒发热，无意识障碍，无肢体麻木，食欲差，睡眠欠佳，大小便正常。
既往史：高血压病史5年，血压最高/mmHg，未规律服药及监测血压；糖尿病病史5年，不规律用药，未监测血糖。余病史无特殊。
查体：BP/80mmHg，神清，构音障碍，两侧额纹对称，两侧眼球活动自如，眼震（-），两侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，两侧鼻唇沟对称，口舌不自主运动，颈软，无抵抗，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，两侧Babinski征（-）。
04-12头颅CT：多发腔隙性脑梗死、缺血及软化灶，脑白质变性、老年性脑改变。
来源：作者提供
初步诊断：口舌、右侧肢体不自主运动查因：肌张力障碍？
治疗：氯硝西泮片、苯海索片口服改善不自主运动症状，调控血压血糖，抗动脉硬化。
03-12头颅CT（来源：作者提供）患者-03-12因「双下肢无力」住院治疗，住院过程中血糖波动在3.2mmol/L～High之间。
-04-13检查回报：空腹血糖6.19mmol/L，糖化血红蛋白8.6%；尿液分析、肝功能、肾功能、血脂、甲功五项未见明显异常。
患者03-12及04-12两次头颅CT均可见左侧豆状核高密度影，近1月来血糖控制不佳，考虑存在糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症可能。
因患者头部存在不自主运动及家属不同意核磁检查，暂予氟哌啶醇片、氯硝西泮片、苯海索片口服改善不自主运动症状。
-04-19患者不自主运动症状有所缓解，但仍未消失，与家属反复沟通，于镇静后完善颅脑核磁检查。
来源：作者提供
患者老年女性，新发偏侧不自主运动，平素存在血糖控制不佳，头颅CT可见左侧豆状核高密度影，颅脑核磁示左侧豆状核异常信号，经调控血糖及对症治疗后不自主运动明显缓解，符合糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症诊断。继续调控血糖，将口服药物调整为氟哌啶醇片、氯硝西泮片，至出院时患者症状基本消失。
文献复习糖尿病并发偏侧舞蹈症临床上较为少见，一般发生于血糖控制较差的糖尿病患者，急性或亚急性起病，表现为单侧或双侧肢体不自主、不规则的舞蹈样动作及挤眉弄眼、撅嘴、伸舌、面肌抽搐等无法控制的面部表情异常。绝大多数病例为亚洲人及老年女性，提示糖尿病性偏侧舞蹈症可能存在种族和性别差异。
非酮症性糖尿病引起的偏侧舞蹈症，其发病机制尚未明确，可能与以下几方面有关：
代谢因素：有学者认为高血糖非酮症患者的三羧酸循环被抑制，以无氧代谢为主，脑细胞以GABA为主要能量来源，后者通过琥珀酸半醛通路代谢成琥珀酸，仅提供基底核区所需能量的10%～40%。当GABA耗竭殆尽时，代谢性酸中*使基底核区的正常功能活动受到严重影响，出现偏侧舞蹈症。
同时高血糖可致局部脑血流降低，血-脑屏障破坏，无氧酵解增加，细胞内酸中*、GABA减少，细胞间质谷氨酸盐增多，导致细胞*性水肿。本病好发于老年女性，考虑与绝经后雌激素水平降低，雌二醇导致的GABA和多巴胺受体的改变有关。
感染因素：有研究报道病前均有感染史，患者免疫球蛋白明显升高，出现舞蹈症症状。
激素因素：非酮症性糖尿病引起偏侧舞蹈症状，可能与性激素有关，女性明显多于男性，雌激素可以拮抗多巴胺神经元的功能，同时也可以减少脑内多巴胺受体的浓度。
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性表现，主要表现在患肢对侧尾状核和壳核，发病初期CT平扫呈高密度，CT值较一般基底节区出血的CT值低，密度不均匀，头颅MRI上相应部位T1WI呈高信号，T2WI呈稍低或等信号。不符合通常血肿的时间演变规律，无明显水肿及占位效应，边界清楚。部分病例的影像学改变是可逆的。
对于本病的治疗，高血糖的治疗首先是对因治疗，积极合理的进行血糖控制，另一方面应给予对症处理，根据病情使用多巴胺受体拮抗剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症，短期应用氟哌啶醇及氯硝西泮、硫必利、安坦等药物控制运动症状。多数病例症状在数天至数周内消失，部分病例可随血糖的控制而症状发生戏剧性的消失。
策划陈文筱投稿
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