乍听“烟雾病”这个名字，可能你会觉得这是一种抽烟引发的肺部疾病。然而，它其实和肺关系不大，倒是和脑密切相关。
对烟雾病，公众的了解非常有限，甚至不少医生对烟雾病也知之甚少，所以临床上出现某些烟雾病的症状（例如头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等）容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。
那烟雾病到底是怎么回事呢？
何为烟雾病
烟雾病首先在日本被发现，称为moyamoya（日语含义是“喷出的烟雾”）。
作为脑血管病的一种，烟雾病又名自发性颅底动脉环闭塞症，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部）慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的脑血管病。
打个比方，大脑内的血管就像树木的树杈，有主干有支流，血液就从主干通过分支输送到大脑的各个位置，但患上烟雾病，病人大脑内血管的主干是堵塞的。
主干堵塞后血流难以输送，大脑可不愿“坐以待毙”，于是就长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看，这些毛细血管如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，烟雾病因此得名。
图片来源见水印烟雾病危害大
新的毛细血管虽说是长出来了，但和“原装”血管相比，这些代偿性质的小血管质量不行，简单来说就是管径细，供血不足，血管壁薄，容易破裂出血。
血管这么脆弱，当然常常出问题，所以烟雾病患者往往表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。
那哪些人群容易发生烟雾病呢？
一个是5-10岁的儿童，一个是45-49岁的成年人，其中，儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状，成人患者则两种症状都可能出现。
01脑缺血症状
烟雾病患者最常见的症状就是脑缺血，脑缺血症状分为短暂脑缺血发作和缺血性脑梗死。
烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作（短暂的肢体无力或言语障碍多见）以及脑梗死，严重影响患者的生存质量。
65%-82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。
烟雾病是儿童脑卒中最主要的病因之一，且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%-65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中，且伴有智力进行性下降。
反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等，可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状，严重影响儿童的生长发育及健康。
02脑出血症状
脑出血（包括脑叶出血、脑室内出血、蛛网膜下腔出血等）对烟雾病患者的危害极大。
脑出血症状主要发生在30-40岁的成年烟雾病患者，有33-66%的出血型烟雾病患者会多次出现脑出血，每年的复发率约为7%，预后严重不良。
03其他危害
儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞，严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显，但影响了认知功能。
有研究表明成人执行功能损伤最重，其它功能，如感觉运动功能、记忆功能、语言表达也会受到不同程度的影响。
该做什么检查？
诊断烟雾病，常用的检查手段有头颅CT、核磁共振成像（MRI）、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）、数字减影血管造影（DSA）等。
其中，DSA是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准（所谓“金标准”是指当前临床医学界公认的诊断疾病的最可靠方法），还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。
怎么治疗？
烟雾病在影像学上分为六期，轻型烟雾病患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。
不过，临床上的烟雾病患者多数在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，药物治疗效果欠佳，绝大多数患者逐步发展且严重，此时需要通过手术进行血管重建，但同时风险并存，对术者的技术要求极高。
烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，让血“活”起来，降低脑脑缺血和脑出血的风险。
目前，脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。
直接血管搭桥手术（直接搭桥术）是将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉）的分支。该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。
但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿童患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。
间接血管搭桥手术（间接搭桥术）是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。
3-4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。
该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。
具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。
如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。
年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，也要考虑是否有此病，医院检查并明确病因。
通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识深入后，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。
END
本文作者：刘方*，首都医院神经外科主任医师，医院学会脑血管病专业委员会青年委员，中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员，中国医师进修杂志编委。蝌蚪五线谱原创文章/转载注明来源
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