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脑淀粉样血管病
cerebralamyloidangiopathy,CAA)
脑淀粉样血管病(Cerebralamyloidangiopathy，CAA)是一种以皮层和软脑膜血管壁内β淀粉样蛋白沉积(Amyloid-beta，Aβ)为特征的脑小血管疾病。CAA是除高血压外，导致老年人脑出血的第二位原因，占非外伤性脑出血(Intracerebralhemorrhage，ICH)的15%～40%，死亡率为30%～50%。此外，CAA可表现为脑缺血发作、认知障碍或脑血管炎。而且，CAA常见于阿尔茨海默症(Alzheimer，AD)患者，近80%的AD伴有CAA。一、临床与病理临床特征以痴呆、精神症状、反复和(或)多发性脑叶出血为主要表现由于脑血管弥漫性淀粉样变性,广泛性脑缺血,多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常,表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想,有的出现精神运动性兴奋状态或假性偏执状态。神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵发或全身性抽搐。病情呈进行性发展,晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态,少数病人早期无痴呆,或在脑卒中后才发生急性起病的痴呆CAA为常染色体显性遗传性脑动脉疾病，病变广泛累及软脑膜、皮层、皮层下小动脉，血清中β淀粉样蛋白沉积脑皮层和髓质血管中层与外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狭窄，内弹力层断裂，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，形成血管壁纤维蛋白样坏死、微血管扩张、微动脉瘤形成血管破裂，血管旁渗出等病理改变，从而造成颅内出血。这种血管变性可能发生在阿尔茨海默病患者,非高血压性脑出血、放射性血管病、先天愚型及其他脑病肉眼所见脑体积缩小、皮层萎缩、脑重量减轻,平均比正常脑重量减轻。镜检所见淀粉样沉积物大部分由纤维成分组成。少数淀粉样物质沉积由球蛋白淀粉部分组成,也可含其他蛋白。淀粉样物多沉积于动脉壁的中层和外膜中,特别在邻近外膜的外表面最明显,严重时中层弹力层完全被淀粉样所取代,以致中层薄弱,血管扩张,微动脉瘤形成或破裂引起出血,内膜可见洋葱样增生成玻璃样沉积,多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚。影像学表现CAA的确诊只能基于脑血管中淀粉样蛋白沉积的活检证据。根据修改后的波士顿诊断标准，临床和影像学检查结果可以诊断出“可能”CAA。MＲI的发展提高了我们检测“出血迹象”的能力。当脑叶出现大量出血或微出血，其他原因被排除时，即使在没有组织病理学证实的情况下，也应归类为“可能CAA”。小血管中红细胞的外渗，形成含铁血*素的巨噬细胞，积聚在血管周围形成微出血。在MＲI上，微出血表现为直径2～5mm的小圆形病灶，在梯度回波序列中(T2*-加权)表现为低信号。CT显示脑淀粉样血管病并发脑出血时,出血常见部位为皮质或皮质下,CT可显示单发或多发脑内出血,皮质或皮质下可见高密度血肿影,其周围可见低密度水肿带及梗死灶,且可显示继发蛛网膜出血的征象。MR表现病变多数呈局限性小片状和对称分布,少数可遍及整个大脑皮层,顶叶和额叶也可轻度受损个别以额叶病变最明显,大脑白质、基底节、小脑,脑和脑静脉很少受累。磁敏感加权成像(SWI)基于血氧水平依赖效应和不同组织间磁敏感性的细微差异,能很好地显示CAA伴发皮质或皮质下微量出血和细小血管。图1SWI可见双侧枕叶皮层及皮层下多发微出血灶。图2SWI可见脑内多发点状、圆形及卵圆形低信号灶，同时累及丘脑、基底节区及大脑皮层。图3为DWI，右侧丘脑及右侧基底节区可见点状低信号影；图4为T2WI，可见双侧基底节区多发腔隙灶，未见点状低信号影。图5为SWI，右侧丘脑及双侧基底节区多发低信号灶，检出数量较DWI明显增多。图6SWI可见双侧基底节区多发微出血灶合并右侧丘脑亚急性期出血。（图3～6为同一病例）图1-6来源：李云赵沅杰*.SWI对脑血管淀粉样变性微出血的诊断价值[J].泰山医学院学报.,40(6):-.图7SWI示小脑、右侧颞叶、双侧枕顶叶及脑沟内多发斑点状低信号异常信号影，边界清晰。（孙金梅，杨佳，李继梅.等.脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作的临床、影像及诊治分析(附3例病例报告及文献复习)[J].中风与神经疾病杂志,,36(5):-.病例8男，80岁。不明原因突发四肢抽搐，四肢呈向心性，肌张力增高，伴有牙关紧闭SWAN：两侧大脑半球灰白质及两侧基底节见散在斑点状低信号灶，相位图呈低信号。目前的治疗和预后CAA不能停止或逆转，治疗旨在微出血和进行性痴呆的治疗。CAA自发性脑叶微出血的鉴别包括高血压、血管畸形或动脉瘤破裂、肿瘤出血等。CAA患者观察到的痴呆可能与血管性痴呆和AD相似。出血和痴呆的同时出现强烈提示CAA。推荐阅读
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