来源：国际脑血管病杂志,,28(08):-
网状大脑中动脉(middlecerebralartery,MCA)是由于胚胎发育过程异常导致正常MCA主干及分支被网状血管丛取代形成的一种变异，主要临床表现为颅内出血和缺血性脑血管事件。因为临床上少见，易与其他MCA病变混淆。现就网状MCA的发病机制、临床表现、鉴别诊断以及治疗做一综述。
1 发生机制及流行病学
目前对网状MCA的确切发生机制尚不完全明确，多数认为是由于胚胎发育过程中MCA血管丛的融合异常所致。从胚胎发育过程来讲，MCA可作为大脑前动脉的一个分支，在胚胎发育至7～12mm(32～40d)时，原始大脑前动脉发出外侧豆纹动脉供应正在发育的端脑，随着新皮质的发育，此组动脉不断融合发育成MCA以及Huber返动脉，并最终发育出一支大的主干血管——MCA[1,2]。此过程中任何原因导致的融合受阻均有可能出现网状MCA。
这种动脉变异最早于年由2位不同作者分别报道，当时分别命名为未融合MCA和树枝状MCA[3,4]。此后，该血管变异不断见诸报道，其名称包括烟雾状血管、烟雾现象、异常融合动脉以及丛状MCA等。年，Cho等[5]总结分析了当时可检索到的60例此类动脉变异，并统一命名为网状MCA。
由于样本量较少，对网状MCA检出率的报道差异较大。Cho等[5]连续分析韩国年至年期间共例患者的脑血管数字减影血管造影结果，共发现13例网状MCA变异，检出率为0.67%。韩国的另一项研究报道的网状MCA的检出率为1.17%(15/)[6]。总体而言，目前报道的网状MCA的检出率范围为0.11%～1.17%[5]。此外，网状MCA的检出率可能存在人种差异。与烟雾病类似，目前大部分病例报道均见于亚洲国家[6,7,8,9,10,11,12]。Cho等[5]报道的13例患者均为亚洲人(韩国人12例，中国人1例)，此后又有4例患者被报道[8,10,12]。目前所报道的64例患者中有60例为亚洲人[2,6,7,8,9,10,11,12]。
2 影像学表现
网状MCA的影像学表现主要具有以下几个特点：(1)正常MCA主干被网状血管网以及狭窄-闭塞性病变取代；(2)豆纹动脉源自异常血管网；(3)血管网远端直径以及皮质分支血流正常；(4)无经脑膜侧支代偿[6,13](图1)。网状MCA常合并其他血管异常，以动脉瘤最为常见，此外还可合并重复MCA、副MCA、MCA开窗畸形等[2]。影像学诊断首选数字减影血管造影，非侵袭性检查如CT血管造影和磁共振血管造影易误诊为狭窄-闭塞性病变、动静脉畸形等[6]。
图1
网状大脑中动脉的影像学表现[6]
3 临床表现
网状MCA的主要临床表现为颅内出血和缺血性脑血管事件，前者主要包括蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)、脑实质出血以及脑室出血，后者主要表现为脑梗死和短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)[11]，其余大部分患者为无症状或偶然被发现。在目前报道的64例患者中，34例(53.1%)表现为颅内出血；13例(20.3%)表现为缺血性脑血管事件，其中1例表现为TIA的患者在随访2年后出现动脉瘤性SAH；其余17例(26.6%)为无症状，其中1例无症状患者随访39个月后出现颅内出血[2,6,7,8,9,10,11,12]。
颅内出血以SAH最为常见。在34例首发症状为颅内出血的网状MCA患者中，26例(76.5%)为动脉瘤破裂所致的SAH[5,7,11]，3例患者合并动脉瘤但并非脑出血病因，其余5例未发现动脉瘤，提示动脉瘤破裂为颅内出血的主要原因。在其余30例患者中也有4例合并有动脉瘤，提示网状MCA极易出现动脉瘤(33/64，51.6%)。在33例合并动脉瘤的患者中总共发现42个动脉瘤：在27个破裂动脉瘤中，26个位于网状MCA同侧，仅有1个位于对侧；在15个未破裂动脉瘤中，8个位于网状MCA同侧，7个位于对侧[5,7,11]。
网状MCA患者出现动脉瘤的发病机制目前尚不清楚，可能有以下原因：(1)动脉瘤的形成与网状MCA的胚胎发育缺陷有关，其动脉壁通常较薄并缺少肌层或肌层发育不良，血管壁缺乏弹性，在血流作用下容易形成动脉瘤[4]；(2)网状MCA变异导致局部血流动力学改变，可能在局部形成较明显的血流冲击和剪应力，作用于发育缺陷的血管壁从而形成动脉瘤[14]。
非动脉瘤性出血亦可表现为SAH和脑实质出血，推测发病机制可能与动脉瘤性出血类似，考虑与网状血管发育缺陷以及血流动力学异常有关，一些研究者在术中均发现病变血管呈条索状、苍白色且缺乏弹性，考虑为易破裂的未发育或发育不全的血管网[5,11]。Goto等[11]报道2例网状MCA患者发生妊娠期颅内出血，其中1例为非动脉瘤性出血，推测可能与妊娠期生理状态改变有关，包括代谢增高、脑血管自动调节机制受损以及血脑屏障通透性增加等原因，同时指出对于此类患者行剖宫产可能是安全的。
缺血性脑血管事件相对少见，主要表现为TIA以及轻症脑梗死，目前尚未发现恶性MCA脑梗死以及需要进一步手术治疗的患者，推测可能与变异的网状血管之间有丰富侧支循环有关。
4 鉴别诊断
网状MCA需要与其他可能引起MCA病变的疾病进行鉴别，例如烟雾病、动脉粥样硬化性MCA狭窄-闭塞病变以及其他少见原因，包括神经纤维瘤病、Down综合征、自身免疫性疾病、镰状细胞病等。
烟雾病：主要累及颈内动脉末端以及主要分支的进行性狭窄闭塞性动脉病，狭窄闭塞近端形成烟雾状代偿新生血管，其临床检出率较网状MCA低，约为0.%[6]。与网状MCA累及单侧不同，烟雾病主要对称性累及双侧MCA以及大脑前动脉[6]。此外，烟雾病远端血管灌注通常受损，其代偿主要来自烟雾状血管和颈外动脉[6]；相比之下，网状MCA远端血管形态以及灌注没有明显受损，一般没有其他血管代偿。
奇网：临床罕见，为脊椎动脉胚胎发育过程中的一种血管变异，表现为正常颈内动脉近端不发育或发育不全，远端由颈外动脉(主要是上颌内动脉和颈内动脉海绵窦段间形成的网状血管丛)以及颈外动脉和眼动脉之间的代偿供血[15]。其特征主要包括：(1)颈内动脉近端发育不全；(2)上颌内动脉和颈内动脉海绵窦之间网状血管丛；(3)眼动脉扩张并与上颌内动脉形成侧支循环；(4)颈内动脉床突上段发育正常并由上述血管网以及侧支循环供血；(5)双侧同时受累；(6)颅内没有异常新生血管网以及其他异常代偿[15]。由于MCA发育正常，故由此可与网状MCA鉴别。
重复MCA[16]：位于正常MCA近端起源于颈内动脉末端的一支变异血管，检出率为0.7%～2.9%。大部分学者认为其为纯皮质支，主要供应额叶。亦有部分学者认为其可能存在深穿支供应皮质及基底节区。其并行的双干MCA可与网状MCA鉴别(图2)。
图2
重复大脑中动脉(A)和副大脑中动脉(B/C)示意图[16]
副MCA[13]：为少见但极其重要的一种MCA变异，检出率为0.14%～4%。副MCA通常起源于大脑前动脉近端并与正常MCA伴行，负责供应豆纹动脉以及部分MCA皮质区。早期认为副MCA为过度发育的Heubner返动脉，但在部分病例中发现Heubner返动脉与副MCA共存，因此目前推测与网状MCA类似，可能为胚胎发育过程异常所致。根据起源及供血区域的不同，副MCA可分为3种类型：Ⅰ型和Ⅱ型均起源于大脑前动脉A1段近端，其中Ⅰ型多伴有正常MCA的发育不全，Ⅲ型则起源于A1远端或A2近端。与网状MCA不同，副MCA同时存在2支伴行均有正常主干以及分支的MCA(图2)。
动脉粥样硬化性狭窄-闭塞病变：当病变到达一定程度后病变两端可由新生毛血管代偿[5]，与网状MCA不同，此类病变多继发于动脉粥样硬化，患者多存在血管危险因素，数字减影血管造影或高分辨率MRI可发现动脉粥样硬化证据。
5 治疗
目前对网状MCA尚缺乏有效且成熟的治疗手段。对于动脉瘤相关颅内出血，可根据患者血管情况选择开颅夹闭或血管内栓塞[7,8,10]。如果动脉瘤位于异常血管网范围内，会增高操作难度及风险，同时由于网状血管网的存在，术后仍有可能出现新的动脉瘤，因此术后需要定期复查[3]。对于位于血管网之外的动脉瘤，可根据血管情况及操作者经验选择适当治疗方案[3,12]。对于非动脉瘤性脑出血或不适合手术的患者，血管旁路移植术可能是有效的治疗手段，可改变异常血管网内的血流动力学，从而降低动脉瘤以及其他血管破裂风险，但具体有效性仍需要进一步研究[2,7,10]。对于缺血性病变，目前尚无有效的治疗手段[5]。Matsunaga等[8]报道了1例19岁的女性网状MCA患者，8年内反复发作缺血性脑血管病，在药物治疗无效的情况下行颞浅动脉-MCA旁路移植术，随访1年未发病，磁共振血管造影检查显示逆向血流良好，提示手术治疗对网状MCA导致的缺血性脑血管病可能有效。
综上所述，网状MCA临床少见但具有重要临床意义。因此，临床医生应充分认识此类血管变异，避免误诊以及其他不必要的处理措施。然而，目前对网状MCA尚缺乏深入认识，而且缺乏有效的治疗方案，仍然需要进一步研究观察。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献略
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