烟雾病临床路径
(年版)
一、烟雾病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为烟雾病（I67.）
行直接和间接的血管重建手术（38.H2）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民*医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。
3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民*医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
（一）手术指征
1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）；
2.烟雾病相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等；
3.其他与烟雾病相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害；
4.血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；
5.任何形式的颅内出血，排除其他原因。
6.不推荐对烟雾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。
（二）术式选择：
1.手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力。
2.对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。
3.伴发动脉瘤的治疗：1Willis环动脉瘤建议直接处理，包括血管内治疗或显微外科夹闭；2周围型动脉瘤，通常不必处理，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；
（四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断符合I67.烟雾病疾病编码。
2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2-4天。
1.所必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能；
（2）术前应该对患者进行充分的评估，包括临床评估分型、影像学评估（脑实质和脑血管评估）、血流动力学评估（CTP、MRP、SPECT以及PET），必要时应包含认知功能评估，以便根据评估结果制定手术方案。（可于住院前完成）
（3）心电图、胸部X线平片。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔〕43号）选择用药。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。经患者术后预防性使用抗菌药物2-3天。
（八）手术日为入院第3-5天。
1.麻醉方式：全麻。
2.手术方式：首选直接＋间接的联合血运重建手术，特殊情况下可行间接血管重建手术，如缺乏合适的供受体动脉或儿童患者。
3.手术内置物：颅骨固定材料（开颅手术）。
4.充足的静脉补液，术中控制血压维持于正常或稍高水平，维持氧饱和度稳定和稍高的呼末二氧化碳水平。
5.术中用药：抗菌药物、止血剂、脱水药、抗癫痫药、神经保护药物（依达拉奉等）。
6.输血：视术中情况决定。
7.病理：无。
（九）术后住院恢复7-10天。
1.充足的静脉补液，控制血压于基础值或稍高水平，神经保护剂，预防癫痫治疗。
2.减少患儿疼痛或哭吵可能可以减少卒中风险。
3.术后常用药：抗菌药物、抗癫痫药物、扩容药物、抗血管痉挛药物，止血剂、脱水药、神经保护药物。
（十）出院标准。
1.切口愈合良好：切口无感染，无皮下积液（或门诊可以处理的少量积液）。
2.无发热。
3.无需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十一）变异及原因分析。
1.根据患者病情，安排相应的术前检查，围手术期出现不可预测的出血或缺血事件，可能延长住院时间，增加治疗费用。
2.颅内外血管重建手术一般作为首选的治疗方法。目前烟雾病的手术指征、最佳方案等仍未统一，推荐指征如下：1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血，rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能（rCVR受损）；2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。血管重建手术作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后一至三个月不等。
3.术后随访，包括症状和影像学检查。
二、烟雾病临床路径表单
适用对象：第一诊断为烟雾病（I67.）
行直接和间接的血管重建手术（38.H2）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10-14天
时间住院第1天
住院第2-3天
住院第3-5天（手术日）
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房□术前评估□初步确定手术方式和日期□完成术前准备与术前评估，完成术前小结，术前讨论记录，上级医师查房记录□根据患者病情确定手术方案□完成必要的相关科室会诊□术前有预防性抗癫痫3天□向患者和家属交代病情，签署手术同意书，自费协议书，输血同意书，委托书□向患者和家属交代围手术期注意事项□实施手术□完成手术记录□完成术后病程记录□上级医师查房□向患者及家属交代手术过程情况及注意事项重
点
医
嘱
长期医嘱：□二级护理□饮食（普食/糖尿病饮食/其他）□预防性抗癫痫临时医嘱：□化验检查（血尿常规，血型，肝肾功能+电解质+血糖，感染性疾病筛查，凝血功能）心电图，胸片□头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、SPECT、PET、脑血管造影□肺功能、超声心动（视患者情况而定）长期医嘱：□二级护理□饮食（普食/糖尿病饮食/其他）□患者既往基础用药□预防性抗癫痫临时医嘱：□术前医嘱：常规明日全麻下行直接和间接的血管重建手术□术前禁食水□一次性导尿包□其他特殊医嘱长期医嘱：□平卧位□次日改半流食/其他□氧气吸入，心电监护□记24小时出入量□抗血管痉挛、扩容□止血药物□预防性抗菌药物□控制血压和血糖□必要时抑酸治疗（预防应激性溃疡药物）临时医嘱：□抗菌药物（术前0.5小时用）□镇痛，止吐□查血常规，电解质，血气等，酌情对症处理□头颅CT：除外颅内出血、硬脑膜外血肿等、梗塞等（酌情）□其他特殊医嘱主要
护理
工作
□介绍病房环境，设施和设备□入院护理评估□宣教，备皮等术前准备□提醒患者明晨禁食水□随时观察患者病情变□术后心理和生活护理病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间
住院第5-7天
（术后第1-2天）
住院第6-13天
（术后第3-9天）
至住院第10-14天
（出院日）
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房，观察病情变化□完成常规病历书写□注意意识状态、体温、尿量等，注意水电解质平衡，予对症处理□酌情复查CT□上级医师查房，观察病情变化□完成常规病历书写□调整药物剂量□上级医师查房，评估切口愈合情况，有无手术并发症，判断患者血流重建情况完成出院记录、病历首页、出院证明等□向患者交代出院注意事项：复诊时间、地点、检查项目、紧急情况时的处理□将“烟雾病随访表”交患者重
点
医
嘱
长期医嘱：□一级护理□半流食□丙戊酸钠0.2tidpo□脱水药物、激素□应用抑酸药（预防应激性溃疡）□抗菌药物应用2-3天□抗血管痉挛、扩容□止血□神经血管营养药物□控制血压和血糖临时医嘱：□补液：保持出入量平衡□监测内环境长期医嘱：□丙戊酸钠0.2tidpo□脱水药物、激素□应用抑酸药（预防应激性溃疡）□抗菌药物应用2-3天□抗血管痉挛、扩容□止血□神经血管营养药物□控制血压和血糖临时医嘱：□常规两天拔除负压球□经额手术拆线（7-8天）出院医嘱：□出院带药□定期随访主要
护理
工作
□随时观察患者情况□术后心理与生活护理□随时观察患者情况□术后心理与生活护理□指导患者办理出院手续病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
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