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干货满满！
Corticalribbonsign，即脑皮质“花边征”，又称“绸带征”，或者又叫做“飘带征”——它是一种影像学上的抽象表达，尚无统一定义，多数表现为大脑皮质沟回在DWI及Flair序列上呈丝带状高信号，尤以DWI序列信号增高为明显。许多神经系统疾病都可以表现为MR皮质病灶（corticallesions），比如血管性、代谢性、炎症性、肿瘤性、感染性和遗传性疾病。这些疾病当中，一些以孤立性皮质受累为特征，是我们临床上需要重点鉴别、容易混淆的；另一些疾病除了皮质“花边”以外，还伴有其他皮质以外的病灶（extra-corticallesions）。本文主要介绍一些表现为孤立性皮质"花边征"的常见疾病，比如癫痫、克雅氏病（CJD）、脑皮质层状坏死（CLN）、皮质发育畸形（MCD）和MELAS等。注意：皮质下“花边征”——神经元核内包涵体病（NIID）以及非皮质“花边征”为主的相关疾病不在讨论范围。以MRI皮质异常为特征的常见临床综合征01癫痫皮质受累在伴有癫痫发作的疾病中非常常见（比如MELAS、可逆性后部白质脑病综合征、大脑胶质瘤病、脑皮层发育畸形、各种脑炎等），然而，不论癫痫的病因是什么，长期反复的癫痫发作或癫痫持续状态本身也可以引起皮质异常信号——也就是说“花边”，既可以是鸡，也可以是蛋。最常见的MR异常是T2/FLAIR高信号，可能与团块效应（masseffect，过去又称占位效应）有关。DWI亦可见相应弥散受限，有时伴等或高ADC信号。绝大多数癫痫发作造成的皮质“花边”是可逆的，但是也可能因细微的胶质增生和萎缩产生不可逆性损害。癫痫发作引起的过度灌流和/或局灶性血脑屏障破坏，可在钆增强呈一过性皮质和/或脑膜强化。某些情况，癫痫发作引起的大脑皮层神经元过度兴奋通过皮质-桥脑-小脑白质束连接传导到对侧小脑，可以导致对侧小脑半球T2、FLAIR或DWI异常信号，且与同时期的皮层病灶信号相近。难治性癫痫和癫痫持续状态的患者常伴颞叶皮质和海马区信号异，可能与该部位对兴奋*性损伤更为敏感有关。部分性癫痫持续状态可以导致丘脑枕（pulvinar）DWI高信号，这类出现在围发作期的丘脑弥散异常与后头部起源的癫痫相关，可同时伴同侧的脑皮质层状受累；可能由于过度活动的丘脑核团与受累皮质关联所致。1例癫痫持续状态患者：A为左侧额叶DWI高信号，B为ADC低信号，C为FLAIR高信号。3周后，FLAIR基本恢复正常。02Creutzfeldt–Jakob病CJD是以快速进展性痴呆为特征的致死性疾病。早期疑诊CJD主要基于临床症状（痴呆、小脑性共济失调、视觉症状、锥体束征、运动障碍、无动性缄默），脑电图周期性尖慢复合波，脑脊液14-3-3蛋白异常升高和脑皮质（至少累及颞、顶、枕叶，2个脑区）和（或）基底节区DWI或FLAIR高信号。其中，DWI高信号比FLAIR高信号更多见，通常伴有ADC低信号。CJD的皮质“花边”每个脑叶均可出现，诊断标准中主要强调颞、顶和枕叶。但在加州大学旧金山分校年CJD临床方案中建议增加MR特征：累及扣带回、纹状体和至少一个新皮质回（通常是楔前叶、角回、额上回或额中回）。CJD的双侧“花边征”比单侧更多见，且往往双侧不对称。1例散发性CJD患者：箭头所指为非对称性皮质、基底节区异常信号。需注意的是，脑后部和前部皮质异常信号恰恰相反。03MELASMELAS的MR特征是后头部皮质、不符合血管分布的“卒中样”病灶，且常累及临近部位白质。其他特征有大/小脑萎缩、基底节区异常信号和钙化以及脑白质病。急性期发作期MELAS的局灶或多灶性皮质“卒中样”病变在T2、FLAIR上呈高信号，DWI相应部位弥散受限，但临床上很难对MELAS的“卒中样”病灶与癫痫发作期造成的异常皮质信号做出严格区分。而在亚急性期或慢性期则DWI和ADC均呈高信号。MELAS的皮质“花边征”多为可逆性，但常常遗留局灶性皮质萎缩，有时也可伴有T1高信号（可能与相应区域板层坏死有关）和（或）SWI低信号。A、B和C分别为MELAS急性期DWI、ADC和FLAIR皮质异常信号；D为慢性期FLAIR异常信号消失，并伴局灶性皮质萎缩。04皮质层状坏死皮质层状坏死（laminarnecrosis）的影像学特征是累及皮质、呈线样（或脑回样）的T1高信号病灶，少数亦可累及基底节、丘脑和黑质，T2或FLAIR相应部位呈等或高信号。“皮质层状坏死”本身并不是导致皮质异常信号的原因，而是多种严重疾病导致的不可逆性特殊类型脑皮质损伤。目前主要的皮质层状坏死的机制是：细胞溶解（cytolysis）、细胞坏死（necrosis）、细胞水肿（oedema），其相应坏死物质的吸收和吞噬导致富含脂肪的巨噬细胞沉积——可能是产生MR上短T1信号的原因吧。与皮质层状坏死相关的常见危险因素是：缺血/缺氧、癫痫持续状态、代谢障碍（如低血糖）和放疗。灰质分为6层，其中第3层灰质最容易受到缺血/缺氧影响，因此皮质层状坏死更容易“选择性”出现在第3层灰质。典型的皮质层状坏死MRI异常通常在起病2周后首次出现，1-2个月达峰，并可持续18个月之久。1例左侧大脑前动脉梗死患者（发病3个月后）脑MR显示左侧额叶皮质呈线样的T1高信号。05弥漫性脑缺血-缺氧DWI比T2或FLAIR能更早、更清晰地显示早期弥漫性脑缺血-缺氧（diffusebrainischaemia–hypoxia）。在脑缺血亚急性期，钆增强可呈皮质强化。这些异常MR信号改变提示早期的皮质层状坏死，病灶通常对称分布、呈弥漫性。在弥漫性脑缺血-缺氧发生之后，分水岭区皮质是最常受累的部位，其次是基底节区、白质和（或）苍白球网状系统（thepallidoreticulararea）。同理，其他代谢性脑病也可以见到类似皮质DWI“花边征”，比如低血糖脑病、肝性脑病等等。心脏骤停后缺血缺氧性脑病患者的MR呈弥漫性双侧皮质高信号，其中A到D为DWI，E至H为FLAIR。06可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的危险因素包括：免疫抑制剂、细胞*性药物、高血压、子痫和代谢障碍。其临床特征是头痛、警觉性降低、呕吐、癫痫发作和视知觉障碍。典型的RPLS影像学特征是双侧枕叶和后部顶叶的白质病变，大脑中动脉和大脑后动脉之间的分水岭区也是常见的受累部位。但是部分RPLS患者也可以出现皮质病灶或其他脑区病灶（如额叶和颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体），甚至皮质病灶可以是最主要的影像学改变。RPLS在DWI上呈等信号或稍高信号，在T2、FLAIR和ADC上呈高信号，在T1上呈等或低信号。有时RPLS可伴有梗死、出血和增强效应，任意一种情况都预示着预后不良。不伴有严重并发症的RPLS患者，及时停用神经*性药物或控制血压后，其影像学异常会有所改善。图示为2例RPLS患者脑MRI，分别显示分水岭区皮质、顶枕叶皮质异常信号。07脑皮质发育畸形脑皮质发育畸形（MCD）通常由基因突变引起，其临床特征是精神、运动发育迟滞和癫痫。MCD可分为四类：（1）神经元或胶质细胞增殖或凋亡异常引起的畸形；（2）神经元移行异常引起的畸形；（3）移行后发育异常引起的畸形；（4）其他未做分类的皮质发育畸形。通常MCD存在广泛的MR异常，不仅限于皮质。其中，局灶性皮质发育不良（focalcorticaldysplasia，FCD）——特征是局灶性皮质内的异常神经元与神经胶质细胞。FCD的MR特征表现为局灶性皮质增厚，灰白质交界模糊；常伴局部巨脑回，或脑沟裂异常增宽、加深，皮质下可见从灰白质交界处延伸至侧脑室上外侧缘的线形、弧形、放射状或漏斗状异常信号。FCD病灶在T1上呈典型的低信号，而在T2/FLAIR上呈高信号。当FCD继发癫痫持续状态时，可以发生上面所提到的癫痫相关皮质异常MR信号。A，以及C至E显示FCD患者FLAIR上局灶性皮质增厚和高信号；B则显示皮质下的高信号；F为冠状位T2上的皮质异位。08脑炎各种炎症性脑炎（比如自身免疫性或副肿瘤性脑炎）和感染性脑炎（比如单纯疱疹病*感染）在起病初期往往累及边缘系统。其中，自免脑可能首先累及其他结构，比如脑干、下丘脑、基底节区或大脑皮层。而单疱脑随之病情进展，皮质损害往往较白质损害更早、更严重出现；病程早期，DWI比FLAIR序列更敏感，至于亚急性期DWI高信号消失也早于T2或FLAIR，在慢性期常表现为受累脑区的皮质或皮质下局限性萎缩。最后po一张基于脑MR特征的皮质“花边征”诊断思维导图。点击查看大图参考文献：
[1]RenardD,CastelnovoG,BoulyS,etal.CorticalabnormalitiesonMRI:whataneurologistshouldknow.PracticalNeurology;15:-.
[2]Cerebralcorticalrestricteddiffusion[EB/OL].(-11-14)[-06-02].